在小儿IgA肾病的鉴别诊断过程中，有一点是需要特别注意的，即：小儿IgA肾病在病种上应与四种疾病作出鉴别诊断，其具体的鉴别诊断如下：
1.小儿IgA肾病与紫癜性肾炎的鉴别诊断：
紫癜性肾炎虽然也以血尿为主要表现，但是，可以根据过敏性紫癜病史来加以鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。
2.小儿IgA肾病与狼疮性肾炎的鉴别诊断：
狼疮性肾炎的表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累的表现。通过查血补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。
3.小儿IgA肾病与乙肝病毒相关性肾炎的鉴别诊断：
乙肝病毒相关性肾炎可表现为血尿，多伴有大量尿蛋白，但该病多有肝脏肿大及肝功能异常，HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。
4.小儿IgA肾病与急性肾小球肾炎的鉴别诊断：
急性肾小球肾炎多以血尿为主要的症状表现，可伴有水肿及高血压，血沉常增快，总补体及C3常明显下降。
综上的四种疾病须与小儿IgA肾病做出鉴别诊断，以免混淆病情，出现误诊、误治，从而危及到患儿的健康，乃至是生命安全。
