脾脏是人体及最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病率不足恶性淋巴瘤总数的1%。脾脏原发性恶性淋巴瘤是脾脏原发性恶性肿瘤中最高的，脾脏原发性恶性肿瘤晚期症状表现为肝脏肿大和局部压迫。
脾脏原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在：
1.脾脏自身的表现 肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。
2.肿块所产生的局部压迫症状 如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
3.恶性肿瘤的毒性表现 如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。
