杜氏肌营养不良致肌肉损伤无法修复

    意大利佛罗伦萨大学研究人员最近发现杜氏肌营养不良症的发病机制，利用药物干预这一机制可能有利于控制这种疾病的发展，从而开发出新的治疗方法。

    在正常情况下，如果肌肉发生损伤，一种特殊干细胞会去修补，这种细胞名为成肌细胞。在一些化学信号指引下，成肌细胞来到损伤部位，生成新的肌肉组织。在杜氏肌营养不良症患者体内，这些干细胞无法生成新的肌肉组织，而是生成纤维组织，导致肌肉纤维化，不能完成正常功能。

    佛罗伦萨大学生物化学教授保罗·布鲁尼及其研究小组研究发现，一种名为鞘氨醇１－磷氨醇的特殊分子与不同受体的结合，决定了成肌细胞是否能生成正常肌肉组织。这些受体分布于细胞表面，一旦它们与鞘氨醇１－磷氨醇分子结合就能“指令”成肌细胞的发育方向。例如，鞘氨醇１－磷氨醇同受体Ｓ１Ｐ２结合，即向成肌细胞发出生成肌肉组织的信号；如果鞘氨醇１－磷氨醇同受体Ｓ１Ｐ３结合，成肌细胞则向着纤维化组织的方向发展。当肌肉组织出现纤维化时，鞘氨醇１－磷氨醇分子和受体Ｓ１Ｐ３都会大量增加。

    研究人员表示，在了解这一机制的基础上，如果能利用药物阻止受体Ｓ１Ｐ３增加，就有可能防止肌肉纤维化，从而开发出控制杜氏肌营养不良症以及其他肌肉病变的新方法。