应及早手术治疗，根据适应症可取胆倒探察、取石、T管引流，胆肠内引流和肝叶切除术。如能消除结石、通畅胆道，可能逆转本病。
非手术治疗用熊去氧胆酸（UDCA）或鹅去氧胆酸（CDCA）治疗，亦可用丙谷胺利胆排石、选用以抗革兰阴性菌为主的广谱抗生素，必要时应用头孢类抗生素，无手术条件者可取PTCD治疗或内镜下取石、碎石，震波碎石等，同时加强护肝治疗，出现食管胃底静脉破裂出血时应紧急内科方法止血，治X了利～蓝卜无效时行急诊门体断流术以挽救患者生命。
