9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特发性肺纤维化，是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”。
专家指出，早诊早治对于IPF患者来说至关重要，“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。
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特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，并且男性多于女性，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。
按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发。
特发性肺纤维化常见症状
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
1.主要症状
绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
（1）呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰。早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
（3）全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
2.常见体征
（1）呼吸困难和发绀。
（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。
（3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。
（4）杵状指趾。
（5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
高分辨率CT扫描是诊断关键
有临床试验表明，即使是早期的IPF患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”
