疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
一、慢性期
1.白细胞增多 (一般 》50 × 109/L,范围 20 to 》500 × 109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞 《5%,可见大量中晚幼粒细胞。
二、加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19%。
2.外周血碱性粒细胞≥20%。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
三、急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
疾病治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
一、慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
二、加速期和急变期
疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。