肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特征。
临床表现：
(一)单纯性肾病 起现缓慢，主要表现为水肿，开始眼睑、面部水肿，随后波及全身，呈凹陷性，逐渐加重且随体位变化;严重水肿时两眼不能睁开并可有胸水、腹水，致呼吸困难;阴囊水肿可使阴囊皮肤变薄而透明，甚至有体液渗出。病初患儿一般尚好，继之出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。水肿严重者可有少尿，一般无明显血尿和高血压。
(二)肾炎性肾病 水肿不如单纯型肾病显著，可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。 并发症：1)感染2)电解质紊乱3)血栓形成4)肾上腺危象
治疗
(一)一般疗法 1)休息 严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动。2)饮食 有高血压和水肿时，给予无盐和低盐饮食，不宜长期禁盐。严重水肿时方控制入量。大剂量激素应用期间需适当补充维生素D和钙剂。3)防治感染 注意皮肤护理，避免到公共场所以防止交叉感染，一般不主张预防性用抗生素，一旦发生感染则积极及时治疗。4)利尿剂的应用 对激素治疗敏感的病例用药7～10天后可出现利尿，故无需给予利尿剂，但对水肿较重有胸、腹水而呼吸困难，或因感染暂不能服用激素者，可先给予利尿剂以改善全身情况。一般用氢氯噻嗪、螺内酯或氨苯蝶啶分次口服，静注呋塞米或利尿酸等强力利尿剂有迅速排钠、利尿作用。对水肿显著的患儿可给低分子右旋糖酐。
(二)激素疗法 1) 短程疗法 适用于初发的单纯型肾病。泼尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般疗程4～6周，然后改为1.4mg/kg隔日晨顿服，再用4～6周，骤然停药。总疗程为8～12周。2)中、长程疗法 泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，最大量60mg/d，分次给药，尿蛋白转阴后巩固2周，一般不超过6～8周，按上述剂量改成隔日顿服，以后每2～4周减量一次，直至停药。总疗程4～6个月为中程疗法：9～12个月为长期疗法。
(三) 细胞毒药物的应用 1)环磷酰胺 剂量2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，或累积量为200～250mg/kg，超过此限度可引起性腺损害，特别在男孩。用药期间要多饮水和定期查血象。2)苯丁酸氮芥 每日剂量0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg，副作用与环磷酰胺相似。3)其他 尚可选用：雷公藤多甙、氮芥、长春新碱、硫鸟嘌呤、环孢霉素A等。
(四)冲击疗法 1)甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙)冲击疗法 用于难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎等。方法：甲基强的松龙每日15～30mg/kg(<1.0g/d=溶于10%葡萄糖液100～250ml中，1～2小时静滴完毕，选用3天为1疗程，必要时隔1～2周重复使用1～2疗程。继之给予后续疗法泼尼松2mg/kg隔日顿服，根据病情逐渐减量。2=环磷酰胺冲击疗法 可以环磷酰胺0.5～0.75g/m2 加入适量生理盐水或10%葡萄糖液静滴，滴注时间不少于1小时，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。治疗日要给予水化疗法，按20ml/kg输液以减少副作用。
(五)其他 抗凝药物如肝素静脉点滴或皮下注射;抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁);促纤溶药物如尿激酶等也广泛用于肾病特别是难治性肾病的治疗。
