肾病综合征的主要临床表现具有以下四大特征：
（1） 大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多为 ++～ ++++，小儿定量》0.1g／kg·d、成人≥3.5g／d。大多为选择性蛋白尿。主要成分为白蛋白，亦可包括其它血浆蛋白成分。因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿。
（2）血浆蛋白浓度的改变：①低蛋白血症 这是肾病综合征必备的第二个特征。 血浆总蛋白明显降低，血清白蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L，白蛋白与球蛋白比例常倒置。②其它血浆蛋白成分的变化：α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，γ球蛋白水平取决于原发疾病；纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加，血小板数目轻度增加。抗凝血酶Ⅲ水平降低，常形成高凝状态。第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降，纤溶酶原、α1抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶水平下降，尿中纤维蛋白降解产物增高；携带重要金属离子（铁、铜、锌）的蛋白下降，与重要内分泌素（甲状腺素、皮质素、前列腺素）相结合的蛋白及与有活性的25-OHVD3结合的蛋白亦下降。
（3）高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白正常或降低。高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因，并与形成血栓及进行性肾小球硬化有关。脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体，可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。
（4）钠、水潴留与水肿 水肿是常常最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。水肿的程度一般与低蛋白血症的程度相一致，严重患者可并有胸水、腹水。当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷。有时水肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧，体重可增加30％～50％，尿量减少，有时仅 1～2次／天，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。在儿童中，腹痛可能因为肠系膜水肿，常常水肿为移动性的（如早晨在眼睑，活动后移至踝部），水肿可掩盖肌肉消耗。上述水肿现象可反复出现，迁延很久。
（5） 其他 由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯萎黄，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现 白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染等等。
