（１）薄基底膜肾病：
薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约１／２病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Ｐｆ４水平可助与ＩｇＡ肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与ＩｇＡ肾病鉴别。
（２）过敏性紫癜肾炎：
患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性ＩｇＡ肾病同样的广泛系膜区ＩｇＡ沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
（３）链球菌感染后急性肾小球肾炎：
与ＩｇＡ肾病同样易发生于青年男性，于上呼吸道感染（或急性扁桃体炎）后出现血尿，可有蛋白尿、水肿和高血压，甚至肾功能损害。两者不同之处在于ＩｇＡ肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短（１－３天）即出现血尿，部分患者血清ＩｇＡ水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后２周左右出现急性肾炎综合征的临床症状，血清Ｃ３下降、ＩｇＡ水平正常可助鉴别。
（４）非ＩｇＡ系膜增生性肾炎：
非ＩｇＡ系膜增生性肾炎在我国发病率高。约１／３的患者表现为单纯血尿。在临床上与ＩｇＡ肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。
