引起先天性心脏病的原因通常有环境因素、遗传因素、感染因素。
据调查统计，目前环境因素是造成我国小儿先天性心脏病的主要因素，如孕妇接触放射和重金属，在工作中接触有机溶剂及吸烟、饮酒等均与发病有关。另外，缺氧环境也可能是发病的因素。虽然引起小儿心脏发育畸形的根本原因目前仍不十分清楚，但改善环境因素，做好孕期（特别是怀孕早期）的保健对预防小儿先天性心脏病的发生尤为重要。
孕妇的居住空间应空气新鲜、阳光充足，严禁接触放射性物质，避免在空气污染较重的环境中工作和生活;食用新鲜蔬菜应该用清水多次浸泡以便减少残余农药;不吸烟、不饮酒。
