多囊肾有何症状和体征？
1．高血压 60%~70%的ADPKD患者有高血压，男性较女性明显，这一症状在ADPKD早期即可出现。50%肾功能正常者具有高血压，20%~30PKD患儿有血压增高。具有高血压多囊肾患者肾囊肿比血压正常者大。多囊肾产生高血压的原因可能是由于囊肿压迫了肾脏内某些血管，使局部血流减少，肾脏内的感受器感受这一信号后血压降低，于是反射性地使肾素产生增多，进一步血管紧张素浓度升高，血管收缩，血压升高。多囊肾高血压的治疗通常采用转换酶抑制剂（ACEI）。这一类药可使血管紧张素导致的血压增高恢复正常。总的来说，ACEI是安全有效的，但对有些出现了肾功能衰竭的患者，ACEI可能会加重肾功能损害。无论用何种药物，将血压控制在接近正常水平是十分重要的。此外，一般治疗如控制盐摄入、禁烟、禁酒、适当的锻炼、肥胖患者的减肥，对于降低血压都很有益处。钾与高血压的关系尚不明确，但有报道低钾导致囊肿形成。因此，对肾功能正常的患者，高钾饮食可能有益。
2．疼痛 当出现囊肿内出血、感染或肾结石时可以有急性疼痛，疼痛也可以迁延成为慢性。慢性疼痛是多囊肾患者最常见的症状，疼痛部位通常在背部或两侧，偶见上腹部，多数患者予以一般的解热镇痛药可以缓解，少数患者疼痛持续而剧烈，对于这类患者囊肿减压十分必要。单个囊肿减压术操作简单，在超声引导下将细针刺入囊肿内抽取液体，然后将酒精涂于囊壁内以防止液体继续生成。如果许多小的囊肿与疼痛有关则需用外科方法减压。疼痛是一个很主观的表现，很难用客观的标准衡量其严重度，不同的个人对疼痛的耐受能力是不同的。
3．血尿 将近50%的多囊肾患者出现血尿，尿液可以呈粉红、鲜红或棕色，也可以是镜下血尿。血尿在高血压和肾脏巨大者常见，其原因可能是囊肿周围小血管破裂所致。尿路感染和肾结石也能出现血尿。血尿可以持续1d或数天，此时应该卧床休息增加液体摄入，出血进一步发展时可服用对乙酰氨基酚。应避免使用非甾体类抗炎药如何阿司匹林，因其可能会加重出血。如果血液直接进入囊肿内不会产生血尿而是剧痛。反复多次血尿发作与肾功能的损害有关，因此要积极避免活动性出血。
4．尿路感染（UTI） 感染通常发生于膀胱，可进一步发展至肾脏，女性多见。导尿术后的多囊肾患者较其他人容易发生尿路感染。男性患者尿路感染与肾功能损害的加重有关，而女性患者两者无明显关系。UTI最常见的症状是尿频、尿急、尿痛，当感染在肾脏时会出现发热、背部疼痛。出现这些症状时应行尿液培养，以了解病原情况、选择适当的敏感抗生素。
5．肾结石 正常人群肾结石的发生率为8%~10%，而多囊肾患者肾结石发生率为20%~30%。多囊肾肾结石高发的原因可能由于囊肿阻塞肾小管，尿液排出受阻，当尿液长时间在一个地方停留结石就容易生成。尿酸和草酸钙是形成结石的主要成分。有些多囊肾患者结石高发的原因可能与尿中枸橼酸盐减少有关。肾结石最常见的症状是疼痛和血尿，治疗与非多囊肾患者相同。
与多囊肾有关的还有什么其他问题？
1．肝囊肿 60%~70%多囊肾患者患有肝囊肿，30岁以前很少发生，随着年龄增长发病率增高。肝脏大小可以正常也可以增大，即使肝脏增大明显，仍具有相当数量的有功能的肝组织。与肾脏中囊肿替代正常组织不同，在肝脏中的肝囊肿将正常肝组织推向一旁，这样即使在很多囊肿的情况下，肝功能仍然正常。肝囊肿男、女发病率一样，但女性发病年龄早于男性，囊肿数目更多，体积更大，有过妊娠者更易患肝囊肿，处于妊娠者囊肿多而大。这一特点说明的雌激素可能与肝囊肿形成有关。因此，绝经后多囊肾患者的雌激素替代治疗是个值得重视的问题，它在给患者带来诸多好处的同时可能加重肝囊肿的发展，导致疼痛等不适。这类患者接受雌激素替代治疗的同时应行超声检查，了解肝囊肿发展情况。肝囊肿可以断发感染，此时出现发热、腹痛，需予以引流抗感染治疗。当囊肿巨大，疼痛不能缓解时需行囊肿减压术。
2．二尖瓣脱垂（MVP） 26%多囊肾患者伴有二尖瓣脱垂，患者可自觉心悸、胸痛，心脏超声检查可确诊。当心悸症状明显时需治疗，控制血压，禁烟、酒、咖啡对缓解症状有益。偶尔MVP可并发心瓣膜感染，导致瓣膜受损。因此对于这类患者外科手术及拔牙术前应使用抗生素。
3．颅内动脉瘤 5%~10%多囊肾患者伴有颅内动脉瘤，动脉瘤破裂时出现剧烈头痛、恶心、呕吐、意识丧失，这些都需要紧急处理。动脉瘤具有家族倾向性，家族中其他成员有动脉瘤破裂者，发病危险性增高。由于动脉瘤发病率低，并非所有多囊肾患者都需进行相应检查，有家族史以及工作时意识丧失会带来危险者需接受检查。高分辨率 CT或MRA是首选的检查方法，对造影剂过敏者或肾功能低下者应应用MRA检查。当情况可疑时可行脑动脉造影，能清楚地显示动脉瘤及其大小。多囊肾患者确诊动脉瘤后需接受手术治疗，手术实施与否取决于动脉瘤的位置、大小。动脉瘤可以不断的重新生成，因此需密切随访，同时控制血压也是十分重要的。
4．疝 腹股沟疝和脐疝在多囊肾患者常见，治疗与非多囊肾患者相同。
5．憩室sp 接受透析或肾移植的ADPKD患者大肠憩室及其并发症的发生率高于其他肾病患者。
