多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大，自1～15cm不等；少数肿瘤呈多发性，散在分布于胰腺各处。
本病多数为恶性肿瘤，Tomita报道的3例病人中，有2例为恶性。但也有良性肿瘤或仅呈PP细胞增生的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽，含量极高，可高达196。5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态，与胰（PP）颗粒一致。
