脂肪肉瘤在软组织肉瘤中最常见。脂肪肉瘤多发生于成年人，尤以40～60岁多见。发生于腹膜后的脂肪肉瘤往往难以早期发现，治疗常不及时。肿瘤多发部位是四肢，尤以大腿多见，其他可发生于胸壁、乳房、纵隔、大网膜、肠系膜、肛门周围、盆腔等，位于头颈及手足少见。
肿瘤生长缓慢，位置较深，边界不清，体积大的肿块在后期出现疼痛，体重减轻及消瘦不明显。位于腹膜后的肉瘤，逐渐出现弥漫性腹部胀大，摸及腹块，有时巨大腹块致腹压增高，并发腹股沟疝及股疝形成。
肿瘤也可沿肌肉间隙蔓延，形成“多发性”肿块。直肠旁的脂肪肉瘤可沿直肠半周或2／3周生长，并经由骶前间隙向上延伸至盆腔。
脂肪肉瘤临床诊断有时比较容易，通过拍摄Χ线片及CT检查可发现放射透光性，但有时也可呈放射不透光性，使诊断较为困难。
