先天性耳聋是指在新生儿出生时就已经有的听力下降。先天性耳聋既可以是遗传性的，也可以是非遗传性的；既可以是感音神经性耳聋，以可以是传导性耳聋；既可以是单侧，也可以是双侧受累。
导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。
引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。
在孕期的影响因素包括：
1、 感染性因素，如风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染等；
2、 孕期使用了影响到胎儿听觉系统发育的药物，如降糖灵、耳毒性药物（氨基糖苷类抗生素、抗疟药等数十种）。如果是在孕早期使用了这些药物，则更容易引起胎儿的发育异常；
3、 孕妇患有疾病，如孕妇患有甲状腺功能低下，则胎儿有可能在出生时就患有先天性耳聋；
4、 环境因素对孕妇和胎儿的影响，如放射线损伤等。
在分娩期容易导致耳聋的影响因素包括：
1、 早产；
2、 头颅外伤；
3、 低体重儿。
4、 胎儿或新生儿的缺氧、窒息；
5、 新生儿溶血性黄疸；
