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免疫功能紊乱可导致溶血性贫血

来源:风度派    阅读: 3.45K 次
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   引起免疫性贫血的抗体多数是IgG,少数也可以是IgM或18A,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。

免疫功能紊乱可导致溶血性贫血

根据血清学特点,免疫性溶血性贫血可以分为:①温抗体型(抗体于37℃时作用最强)。②冷抗体型(抗体于2℃~4℃时作用最强)。

根据病因,免疫性溶血性贫血可以分为:①原发性(或特发性):多数原因不明。②继发性:包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等,以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。

(一)、病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等 药物 。

⑵ 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

(二)、体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发绀(冷抗体型)。

(三)、辅助检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

骨髓象:增 生活 跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

(四)、鉴别诊断

1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞》10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血》5%。

2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

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